原发性IgA肾病的诊断依据

概述

IgA肾病是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病。临床上约４０％～４５％的患者表现为肉眼或显微镜下血尿，３５％～４０％的患者表现为显微镜下血尿伴蛋白尿，其余表现为肾病综合征和肾功能衰竭。 IgA肾病是世界范围内一种常见的肾小球疾病，它的流行在不同洲、不同国家或在一个国家不同地区的差异很大，如亚洲的日本、新加坡， IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的５０％，而美国西部的印第安人低发区只占２％。一般而言，白人、黄种人明显高于黑人的发病率。我国 IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的２６％～３４％。**之比大约是２：１。 以血尿为主的 IgA肾病目前尚无特效的治疗。由于本病的病理类型及肾小球受损程度的差异较大。因此，应严密观察患者肉眼血尿发作的频率、蛋白尿的程度、有无高血压及肾功能受损程度，而分别采取相应的防治措施。

临床表现

1.发作性肉眼血尿； 2.轻度蛋白尿，大多〈1g / 24小时； 3.高血压； 4.其他表现如出现尿毒症者可有尿毒症的临床表现。

诊断依据

1.发生于上呼吸道感染后的肉眼血尿或显微镜下血尿或无症状性蛋白尿（尤其男性青年）； 2.血尿为肾小球性（畸形红细胞为主），蛋白尿为高、中分子或混合性蛋白尿，血清 IgA可能升高； 3.肾活检免疫病理检查肾小球系膜区可见到颗粒状 IgA为主的免疫荧光； 4.除外链球菌感染后急性肾小球肾炎、非 IgA系膜增生性肾炎、薄基底膜肾病、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、肝硬化及酒精性肝病的肾损害等。

治疗原则

1.阻遏抗原的侵入（常涉及手术根除感染病源）； 2.缓解异常的免疫反应； 3.清除免疫复合物； 4.修复肾小球损伤； 5.降压； 6.血浆置换； 7.中医中药。

用药原则

1.若有感染病源，在选用抗生素抗感染的同时，应力争手术切除病源，如扁桃体炎、烂牙。 2.重度急性少尿性肾衰伴肉眼血尿，肾活检提示大部分肾小球新月体形成者才使用激素和环磷酰胺及其Ｃ项中药物。 3.中医中药倒有独到之处，辩证施治不失为治疗各型ＩｇＡ肾病之较有裨益的措施。

辅助检查

1.初诊患者尽量做检查框限“Ａ”项； 2.暂无条件进行活检时，为便于鉴别诊断，对某些症状较突出诊断不明的患者检查专案要侧重，可选用“Ｂ”和“Ｃ”项，甚至要多次重复。